Coll. La figura rappresenta la planimetria ottenuta dalla digitalizzazione di una sezione 4 camere apicale massimalizzata e selezionata in fase telediastolica. Si può osservare come in questo caso alla notevole ipertrofia apicale corrisponda la presenza di Onde T negative giganti (onda T negativa ≥ 10 mm) e di una onda R > a 25 mm. - Cardiomiopatia ipertrofica: dipende da fattori genetici. : Patterns and significance of the distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy a wide angle two dimensional echocardiographic study of 125 patients. Movimento sistolico anteriore del lembo anteriore e/o posteriore mitralico non era osservato in alcun paziente. c��� �7��Z�H����c�p���|Ҵ�EK{�I�z��h۠9:ㄗ�Z��m/_V��l���݌�̤����wK>9T^��!W����K>9���X�| ,�΢�]d��ְ��{Y�?���+c3_����p�0�������r��)�5�}W�N.�ߜ�x;����.���|v�����؈�28M�����Ϗ���7�C�����f���`x����痁qR�jP�H�V�ȠC5ݟ���oKὫ>�d�\u���������~9_Tg��lzsp7�����ǣ��݄�W�L�XT��N�U�t�hG�=N������X("�OH��ķ�ׄXφ�FlW�i�1�V�J;ָϣ��s��גv��O������a9�6Z�V�oL$�G@�i%8L��@���͜� P���ݵ ��1�k���a폃w�G3��ɏ�h��-�R�E��Ar�iU����&�7c� A parziale conferma di tali ipotesi sono apparse in letteratura solamente isolate e sporadiche segnalazioni di pazienti con caratteristiche simili alla malattia descritta dagli Autori giapponesi. Maron B.J., Splrito P., Chiarella F., Vecchio C.: Unusual distribution of left ventricular hypertrophy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: localizedposterolateral free wall thickening in two patients. APICAL HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY: VARIABILITY OF ECHOCARDIOGRAPHIC CROSS-SECTIONAL FINDINGS AND ELECTROCARDIOGRAPHIC CHANGESApical hypertrophic cardiomyopathy is characterized by primary hypertrophy of the myocardium which is localized exclusively at the apex of the left ventricle. 1: Rappresentazione grafica della metodologia usata per la determinazione dell’area di muscolo nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica apicale. (ed. Heart J., 4 (Suppl. A report of 10 cases. Yamaguchi H., Nishiyama S., Nakanishi S., Nishimura S.: Electrocardiographic, echocardiographic and ventriculographic characterization of hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy. Moro E., Mimo R., Nicolosi G.L., Pavan D., Pandullo C., Pina-monti B., Scardi S., Zanuttini D.: Variabilita di espresslone morfologica ed elettrocardiografi-ca nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica apicale. Med., 106, 663, 1987. Le cardiomiopatie ipertrofiche presentano un ampio spettro di quadri anatomoclinici1,5. Ad oggi i principali trattamenti terapeutici per questa patologia sono solo palliativi in quanto tendono solo ad alleviare la sintomatologia. Romhilt D.W., Estes E.M.: A point score for the ECG diagnosis of left ventricular hypertrophy. Sei pazienti presentavano una anatomia coronarica normale; 1 paziente presentava una stenosi isolata della coronaria destra a livello distale ed un paziente aveva irregolarità minori e non significative sulla discendente anteriore. ��[Ov���FE�J��8��:�Xo�z��u��`��2��1�%�sp5�[�%���듳�Nj��d���m"�ؔO��9���@s0FJ>�XK�eX���Xs�쁵R��B,z|�ß��0��K�s��J�NX��q�4R�B�7� �.���hml�zi\Sx-����Tl�t`�3����O��_g�=[f�t���3��띀(�+Zƚ.E"�L�p��TB�)����A��G�(���&�dMQA�t�$7H�0��Qc��*�D-�@T��aN$��ac�ب��mlP�[�YX��v ��w�t}TnΓ1�9C�!��y�!���rxq�����Q�+R���9�3�*�pF͔gMGy �_�. Nella Cardiomiopatia Ipertrofica sono state utilizzate diverse tecniche chirurgiche, ma la più accettata rimane la miotomia-miectomia del setto interventricolare, in cui il chirurgo asporta una piccola porzione di muscolo ispessito dalla parte superiore del setto interventricolare, allargando così la cavità del ventricolo sinistro in quell’area e riducendo l’ostruzione. J. Steingo L., Dansky R., Pocock W.A., Barlow J.B.: Apical hypertrophic non obstructive cardiomyopathy. con cardiomiopatia ipertrofica apicale e di analizzare infine la relazione con le modificazioni ECG. Sotto è riportato il relativo disegno schematico. Fig. Vacek J.L., Davis W.R., Bellinger R.L: Apical hypertrophic cardiomyopathy In American patients. Alcuni pazienti presentavano un graduale incremento verso l’apice dello spessore del setto interventricolare e/o della parete posteriore del ventricolo sinistro a partire dal loro terzo medio-distale.L’entità dell’ipertrofia apicale definita mediante valutazione planimetrica bidimensionale è riportata nella tabella III.Nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica apicale l’area del muscolo apicale variava da 10.3 a 17.9 cm2, media 12.8±2.4. : Apical hypertrophic cardiomyopathy. Nessun paziente presentava ipertensione arteriosa di grado moderato e/o severo, oppure altra causa nota di ipertrofia ventricolare sinistra. La cardiomiopatia ipertrofica (CMI) è una malattia cardiaca primitiva, con un unico meccanismo fisiopatologico di base, un’espressione eterogenea e presentazioni cliniche differenti. Giacomo Pietro Comi Centro Dino Ferrari, Fondazione Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Università degli Studi di Milano PATOLOGIE MITOCONDRIALIPATOLOGIE MITOCONDRIALI MIO-NEUROLOGICHEMIO-NEUROLOGICHE NELL’ADULTONELL’ADULTO 5° Convegno Nazionale sulle Malattie Mitocondriali – Bologna, 5 giugno … 2: Esempio tratto da un paziente con cardiomiopatia ipertrofica apicale. J. Più informazioni, Cardiomiopatia ipertrofica apicale: variabilità di espressione ecocardiografica bidimensionale ed elettrocardiografica. Am. This study in fact demostra-tes a wide variation in the degree of severity of apical hypertrophy among patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Heart J., 4 (Suppl. Complicanze della Cardiomiopatia Ipertrofica . si era osservato come a gradi di marcata ipertrofia apicale non corrispondesse una altrettanto marcata profondità nell’inversione dell’onda T.Tali discrepanze non hanno in definitiva trovato una adeguata spiegazione fisiopatologica e sono state imputate a differenze etnico-razziali tra le due casistiche. Inoltre 4 pazienti presentavano voltaggi dell’onda R > di 25 mm ma onde T invertite < di 10 mm; inversamente un paziente presentava T invertita > di 10 mm ma un’onda R < di 25 mm. L’area di muscolo totale è stata determinata mediante metodo computerizzato e divisa in due aree basali, due aree settali e due aree apicali. Questa è stata poi suddivisa mediante procedimento computerizzato in 2 aree basali, 2 aree settali, 2 aree apicali (Fig. -Eur. Apical hypertrophy was assessed quantitatively by determinating the muscle cross-sectional area in the apical region. SC: fisiopatologia 9. SC: fisiopatologia 10. È da sottolineare nel presente caso la discrepanza tra aspetto elettrocardiografico ed ecocardiografice bidimensionale. .Rimane, invece, di difficile interpretazione il riscontro dell’ampia dispersione dei parametri elettrocardiografici (voltaggio di R e di T invertita) in rapporto alla gradualità dell’entità dell’ipertrofia apicale. F), 67, 1983.8. CONFRONTO TRA REPERTI ELETTROCARDIOGRAFICI ED ECOCARDIOGRAFICI BIDIMENSIONALILa correlazione tra gli aspetti elettrocardiografici dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica apicale ed i reperti eco bidimensionali dell’area di muscolo apicale ha evidenziato che i pazienti con onde T negative « giganti » ed alti voltaggi dell’onda R in V5 tendevano ad avere un maggior grado di severità di ipertrofia apicale. ASPETTI ECOCARDIOGRAFICI (Figg. Cardiol., 49, 1838, 1982.19. Fotogramma tratto da una sezione 4 camere apicale massimalizzata e selezionata in telediastole in corrispondenza dell’onda R dell’elettrocardiogramma. Circulation, 59, 1206, 1979.12. Am. In nonobstructive HCM, the heart’s main pumping chamber still becomes stiff. vista terapeutico, si profila un potenziale utilizzo . Nel tempo diventa debole e va incontro a scompenso cardiacao. In: Caturelli G. Conclusioni: l’ecocardiografia bidimensionale è una tecnica Idonea per la identificazione della cardiomiopatia ipertrofica apicale e la sua valutazione in termini quantitativi. Esso è espresso dal rapporto lineare tra spessore della parete anteriore (a livello del diametro trasverso mediano) e lo spessore della parete apicale anteriore.Queste osservazioni hanno suscitato notevole interesse cosicché per lungo tempo questa forma di cardiomiopatia è stata ritenuta essere estremamente rara, tanto da costituire una entità nosografica separata rispetto alle altre forme di cardiomiopatia ipertrofica, definita dagli specifici parametri clinici ed angiografici esposti. 82. Ann. Pandullo C., Scardi S., Pivotti F., Fonda F., Pinamonfi B.: Miocardiopatia ipertrofica apicale: descrizione di 10 casl. Ciò è stato ottenuto mediante digitalizzazione endocardica ed epicardica di una sezione massimalizzata 4 camere apicale in telediastole. As in the previous editions held in 2008, 2012 and 2015, the course is designed to constantly promote close interaction between basic science and clinical practice, in an attempt to address […] Fig. Cardiomiopatia ipertrofica (HCM), dove il muscolo cardiaco si ispessisce. Israel J. Med. Cardiol Sci. In obstructive HCM, the wall (septum) between the two bottom chambers of the heart thickens. Al contrario nello studio di Maron ed al. Il diametro telediastolico e telesistolico del ventricolo sinistro risultavano nella norma in tutti i pazienti, mentre le dimensioni dell’atrio sinistro erano moderatamente aumentate in 4 di essi. Nella maggior parte dei casi la cardiomiopatia ipertrofica è una cardiopatia benigna, con una stabilità di sintomi e della stessa ipertrofia nelle decadi successive alla diagnosi. La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia che colpisce il cuore con un vistoso ingrossamento nello spessore delle pareti ed in special modo del ventricolo sinistro. :  Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical and metabolic studies. cardiomiopatia ipertrofica in assenza di sincope (si applica solo al gruppo 1); w) sindrome del QT lungo con sincope, torsione di punta o QTc > 500 ms (si applica solo al gruppo 1). Heart J., 105, 855, 1983.22. 1), 109, 1985.31. Che cosa succede nella cardiomiopatia ipertrofica . Tutti i pazienti erano compresi tra la I e la II classe funzionale NYHA. J. È evidente l’assenza di correlazione tra i due parametri. Am. • Cardiomiopatia ipertrofica • Prolasso della valvola mitralica con rigurgito e/o lembi ispessiti . Sheikhzadeh A., Ghabussi P.: A case of asymmetrical apical hypertrophy which is a form of hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy with giant negative T-waves. Nishiyama S., Yamaguchi H., Ishimura T., Nagasaki P., Takatsu F., Umeda T., Machii K.: Echocardiographic features of apical hypertrophic cardiomyopathy. D) Esame coronarografico con assenza di lesioni coronariche in 8 pazienti e comunque assenza di segni clinici e/o strumentali non invasivi di coronaropatia nei restanti pazienti. Dear colleagues, It is a great pleasure to invite you to the “IV Florence International Symposium on Advances in Cardiomyopathies”, to be held in Florence on the 20th and 21st of November 2020. Bertrand M.E., Tilmant P.J., Lablanche J.M., Thieuleux F.A. Noureldin RA, Liu S, Nacif MS, et al. J. Malgrado l’identificazione della prevalente localizzazione apicale dell’ipertrofia, questi Autori non avevano riscontrato gli altri parametri descritti dagli Autori giapponesi, in particolare la presenza costante di onde T negative « giganti ». We studied 13 pts with apical hypertrophic cardiomyopathy, 10 men and 3 women (aged between 11 and 73 years, mean age 47). J. Cardiomiopatia ipertrofica. Eur. : Hypertrophic cardiomyopathy with ventricular septal hypertrophy localized to the apical region of the left ventricle (apical hypertrophic cardiomyopathy). Cardioi., 54, 1039, 1984.5. Maron B.J., Gottdiener J.S; Epstein S.E. ): Cura Intensiva cardiologica 1987, pag. Cardiol., 16 (Suppl. J. Assessment by two-dimensional echocardiography. con onde T negative giganti (T> 10 mm) ed alti voltaggi di (R>25 mm) tendevano ad avere un maggiore grado di severità di ipertrofia apicale.Tuttavia i parametri elettrocardiografici sono risultati non omogeneamente rappresentativi dei diversi gradi di ipertrofia ecocardiografica bidimensionale nel singolo caso. Arch. Ciascun valore numerico è stato ricavato dalla media delle determinazioni effettuate in cieco da quattro osservatori Indipendenti. morfologiche e funzionali del bridging miocardico [4, 5]. Tutti i pazienti presentavano inversione dell’onda T nelle derivazioni precordiali V3 V5, inoltre tale anomalo aspetto dell’onda T era presente saltuariamente nelle derivazioni periferiche. Chest, 84, 644, 1983.21. La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è una malattia che può colpire fino ad una persona su 500 e, solitamente, ha origine genetica. Br. mancanza di cure prenatali e l’allattamento al seno [4], nonostante alcuni studi successivi non ne aves- sero dimostrato l’evidenza [8, 38]. Shapiro L.M., McKenna W.J. tecniche di imaging invasive, quali la IVUS ed il ICD, possono essere utilizzate per mostrare le caratteristiche . L’entità dell’area apicaie è poi stata confrontata nei due gruppi mediante il test di Student per i dati non appaiati. J. Cardiography, 8, 177, 1979.15. Successivamente le silhouttes del ventricolo sinistro sono state digitalizzate mediante sistema computerizzato ottenendo così una rappresentazione planimetrica dell’area di muscolo del ventricolo sinistro. Tajik A.J., Seward J.B., Hagler D.J., Mair D.D., Lie J.T. Cardiol., 37, 432, 1976.13. La verifica della massimalizzazione ottimale della sezione veniva infatti ottenuta ricavando la sezione trasversale ortogonale dell’apice vero del ventricolo sinistro, che ne permetteva la precisa e definitiva localizzazione anatomica36.Gli esami cosi ottenuti erano registrati su video registratore per successiva analisi in tempo reale, al rallentatore e fotogramma per fotogramma. Indian Heart J., 34, 133, 1982.27. Am. Cardiol., 45, 141, 1980.3. Understanding Shoulder Pain and How To Fix It - Duration: 13:48. 2:42. SC: fisiopatologia 11. Y? Mal. Negli altri pazienti la giovane età (compresa tra 11 e 34 anni, media 30 anni) e l’assenza di segni clinici-strumentali di coronaropatia hanno ovviato all’esecuzione della procedura invasiva. L’ampiezza dell’onda T invertita variava da 1 a 11 mm. : Hypertrophic cardiomyopathy: recent observations regarding the specificity of three hallmarck of the disease: asymmetric septal hypertrophy, septal disorganization and systolic anterior motion of the anterior mitral leaflet. L’analisi degli elettrocardiogrammi è stata ottenuta come la media delle misurazioni effettuate dai 4 osservatori indipendenti.Sulla base dei reperti elettrocardiografici i pazienti sono stati arbitrariamente suddivisi in due gruppi:— gruppo I (6 pazienti) con onda T negativa ≥ 10 mm;— gruppo II (7 pazienti) con onda negativa < 10 mm. Ne emerge pertanto la conferma che la manifestazione elettrocardiografica della cardiomiopatia ipertrofica apicale resta variabile e la sua correlazione con l’entità dell’ipertrofia ambigua. Sette pazienti presentavano cardiopalmo, 4 dolore toracico atipico, 5 angina tipica da sforzo ed infine 2 pazienti dispnea da sforzo. Krishnaraj N., Rajan S., Jaykrishnan T.K. L’aspetto elettrocardiografico descritto dagli Autori giapponesi, definito come « tipico » di cardiomiopatia ipertrofica apicale,era osservato solo in 4 pazienti. Maron B.J. Proc., 53, 271, 1978.36. Infatti, i parametri elettrocardiografici voltaggio dell’onda R ed inversione dell’onda T sono risultati non omogeneamente rappresentativi dei diversi gradi di ipertrofia identificata mediante planimetria dell’area di muscolo apicale (i 2 pazienti con più marcata ipertrofia: area di muscolo 17.9 e 17.4 cm2 presentavano un’onda R di 21 e 38 mm con un’onda T invertita di 6 e 8 mm rispettivamente).Le correlazioni globali tra area di muscolo apicale ed ampiezza dell’onda R e dell’onda T invertita sono riportate rispettivamente nelle figure 4 e 5.L’analisi mediante t test di Student per i dati non appaiati non ha evidenziato differenze statisticamente significative nell’entità dell’area apicale tra il I e il II gruppo: t=0.85, p=0.41. Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro, un tipo raro che colpisce soprattutto il lato destro del cuore. endstream endobj 76 0 obj <> endobj 77 0 obj <> endobj 78 0 obj <>stream 2 e 3)L’esame ecocardiografice in M-Mode evidenziava uno spessore parietale del setto interventricolare e della parete posteriore del ventricolo sinistro, entrambi < di 1.3 cm, con un rapporto setto interventricolare/parete posteriore ventricolo sinistro